骨巨细胞瘤的诊断与治疗方法选择

骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of bone, GCT)是常见的原发性骨肿瘤之一，约占所有骨良性肿瘤的15%，我国骨巨细胞瘤发病率较西方国家高。Cooper于1818年首次描述此肿瘤，但直到1940年通过Jaffe[1]的研究，骨巨细胞瘤才真正作为一个在临床、X线、病理方面特异存在的疾病，并与其它良性病损区分开来。骨巨细胞瘤是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计[2]有20%的骨巨细胞瘤为恶性，其中有8%为原发恶性骨巨细胞 (Primary malignant giant cell tumor of bone，PMGCT)。

(一)临床表现

1、症状与体征

骨巨细胞瘤好发于骺板生长已融合的青壮年，发病年龄多在20~40岁，20岁以下及50岁以上发病率低。女性较男性发病率稍高。骨巨细胞瘤的早期症状不典型，患者多感到疼痛[3]，疼痛性质为酸痛或钝痛但不剧烈。局部可有轻度肿胀，多为骨性膨胀的结果。病变破坏突破骨皮质而侵入软组织时局部包块更为明显。压痛及皮温升高普遍存在。生长慢的手指按压时可呈现乒乓球样感的骨壳，出血坏死者可迅速增大并有囊性感或波动。若肿瘤破坏关节，可产生相应的关节功能障碍，如关节屈伸受限;躯干骨发生肿瘤也可产生相应的症状，如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛，压迫直肠造成排便困难等。较良性骨巨细胞瘤，恶性骨巨细胞瘤生长迅速，肿物增大迅速，局部疼痛进行性加重，疼痛性质由间歇性发展为持续性，可见静脉扩张等体征，伴有不同程度的全身症状。

2、发病部位

骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺生长板完全融合后的骨骺内，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。假如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断则不能成立。90%的骨巨细胞瘤侵犯长骨，以股骨下端及胫骨上端为最多;其他多发部位依次是桡骨远侧、腓骨小头、股骨近端和肱骨近端。约10%的骨巨细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨[3]。

图1 股骨远端骨巨细胞瘤。

(二)影像学检查

X线改变对骨巨细胞瘤的诊断提供重要线索，典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨胀性、且无硬化边缘;无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变(图1);常有病理骨折，系溶骨破坏引起，一般无移位。根据影像学的campanacci分级系统[4]可分为三级，:I级:显示骨内病损，病灶内清晰的皂泡样征或囊状，无软组织块影。Ⅱ级 :仍为骨内病损，但骨壳薄，病灶内皂泡样间隔部分模糊，出现溶解、断裂等现象。Ⅲ级:为恶性骨巨细胞瘤，典型表现为肿瘤扩散至骨外软组织，病灶内大片溶骨性破坏，有时残留皂泡样间隔，常见破壳征及边缘模糊的软组织块影。

图2 胫骨近端骨巨细胞瘤的CT及MRI图像，显示骨皮质破坏，瘤体侵及关节腔。

CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线，且对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助。对于本病MRI 图像的优势在于能清晰显示病灶的存在，对骨髓、关节腔的受累情况。周围软组织肿块的显示，与周围神经、血管的关系方面，MRI也明显优于其他影像学检查方法(图2)。

图3 骨巨细胞瘤，细胞生长活跃。

图4 骨巨细胞瘤病理分级 II级。

(三)病理组织学检查

1、肉眼所见

与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织循环丰富，质软而脆性大。瘤组织呈红褐色，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区，边缘部分纤维组织增生可表现为较韧。骨皮质变薄时肿瘤穿过皮质扩大至软组织，切片检查应包括肿瘤各部分。

2、镜下所见

由多核巨细胞、基质细胞构成，多核巨细胞分布于基质细胞之中(图3)。多核巨细胞可由单核基质细胞融合而成，核数从几个到数百个不等，具有巨噬细胞和破骨细胞特点。基质细胞可分为两种:一种与成纤维细胞相似，一种与组织细胞相似。一般认为多核巨细胞不具备肿瘤细胞特点，而纤维母细胞型基质细胞是主要的肿瘤成分。对于骨巨细胞瘤的病理分级，Jaffe等[1]于1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多少以及间质细胞的分化程度:I度，约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是I度才能判断为I度肿瘤。II度，恶性或良性不易区别，基质细胞较多，巨细胞较I度为少(图4)。 III度又称恶性巨细胞瘤，基质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞较少而小，核数目亦少。有学者指出[5]细胞学的分级仅能反映一般规律，临床个别I级病例发生远处转移，而III级有时预后也不太差，这说明对骨巨细胞瘤属性的认识应结合临床和X线表现综合考虑。

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